Progressiv nefropati 

en medfödd njursjukdom hos många hundraser

Denna artikel av vet.med. dr. Astrid Hoppe är återgiven med tillstånd av författaren och Doggy-Rapport där den tidigare varit publicerad i nummer 3 1997.

Njursjukdomar är relativt vanligt förekommande hos hund och ses oftast hos äldre djur. Unga hundar och valpar kan även drabbas och då rör det sig ofta om en medfödd njursjukdom. Under årens lopp har dessa medfödda njursjukdomar givits olika beteckningar som med största sannolikhet beskriver en och samma defekt. Som exempel kan nämnas: njurbarkshypoplasi hos cocker spaniel, familjär njursjukdom hos norsk älghund och samojed, progressiv njursjukdom hos lhasa apso, shih tzu och soft coated wheaten terrier. Progressiv nefropati, eller renal dysplasi som den också kallas, är en defekt där hunden föds med underutvecklade njurar. Ett antal nefroner, vilka är de minsta funktionella enheterna i en njure, når av någon okänd anledning inte full mognad. Detta leder till att dessa njurar aldrig får full kapacitet t.ex. vad gäller rening av kroppens avfallsprodukter eller produktion av hormonet erytropoetin, som är nödvändig för bildandet av röda blodkroppar. Hur sjukdomen kommer att yttra sig eller hur länge hunden kommr att leva beror helt på hur underutvecklade njurarna är. Detta tycks variera mycket från individ till individ.

I Sverige har sedan 1974, då uppföljning av sjukdomen startade, ett ökande antal fall registrerats och totalt har vi för närvarande, augusti 1997, diagnostiserat sjukdomen hos 67 hundraser. Sjukdomsförloppet är likartat inom samtliga raser. I Sverige har sjukdomen studerats speciellt hos shih tzu, där en klinisk, patologisk och genetisk undersökning publicerats 1990. De faktauppgifter som lämnas här grundar sig i första hand på denna studie.

Sjukdomsförlopp

Sjukdomssymtomen skiljer sig inte från dem som uppstår vid andra njursjukdomar och består framför allt av ökad törst och urinering, aptitlöshet och avmagring, kräkningar, diarré och uttorkning. Sjuka hundar uppvisar inte alltid alla symtom och de första sjukdomstecknen kan variera mycket. Undersökningen inom rasen shih tzu visade att de hundar som överlevde ett till två års ålder vanligen började med att dricka och urinera mer än normalt. Dessa symtom kunde ibland ha funnits sedan tidig valpålder men inte uppfattats som sjukdomstecken eftersom hundarna för övrigt framstod som helt friska. Några av dessa hundar levde i fyra till sex år med en långsam tilltagande törst samt tilltagande blodbrist och försämrade njurvärden innan allmäntillståndet påverkades så att de slutligen måste avlivas. Det är anmärkningsvärt hur dessa hundar som föds med en viss grad av nedsatt njurkapacitet kan anpassa sig efter omständigheterna. Bland annat på grund av olika enzymsystem i kroppen klarar de bättre av att leva med ch dåliga njurvärden än individer som föds med friska njurar rekommenderas vanligen normalt eller minskat saltintag. Övergång till lågsaltdiet måste dock ske gradvis och med försiktighet eftersom saltutsöndringen sker via njurarna och dessa kräver lång tid för anpassning till nya förhållanden vid njursvikt. Dessutom kan det uppstå en negativ natriumbalans, vilket måste undvikas då den leder till sänkt blodvolym och försämrad njurcirkulation.

Vätskeintag

Optimalt vätskeintag är av största betydelse för njurfunktionen, varför hunden alltid måste ha ett obegränsad tillgång till friskt vatten. Graden av törst och urinering, vanliga symtom vid kronisk njursvikt, kan eventuellt minskas med lågproteindiet genom att minskad mängd avfallsprodukter bildas och utsöndras.

Vitaminer

Även om inga dokumenterade studier finns för behovet av vattenlösliga vitaminer (vitaminerna B och C) vid kronisk njursvikt, kan det antas att ett ökat behov föreligger vid ökad törst och urinering.

Anabola steroider

För att minska nedbrytningen av kroppsvävnader och för att stimulera bildningen av röda blodkroppar används anabola steroider vid njursvikt. Enligt vissa studier har denna behandling visat sig effektiv på människa. Motsvarande effekt har dock inte dokumenterats på hund eller katt. Anabola steroider anses även kunna ha en aptitstimulerande effekt. Undersökningar om denna effekt på hund har dock givit motsägelsefulla resultat.

Erytropoetin

Erytropoetin är ett hormon som den friska njuren producerar för att stimulera bildandet av röda blodkroppar. Behandling med humant erytropoetin kan ges till hundar och katter med uppkommen blodbrist på grund av kronisk njursjukdom och är effektivare än behandling med anabola steroider. Behandlingen är dock dyr och ej helt ofarlig.

Genetisk studie

I forskningsrapporten om progressiv nefropati hos shih tzu från 1990 finns även en ärftlighetsstudie. I denna studie kunde man, hos shih tzu, verifiera hypotesen att sjukdomen har en enkel recessiv arvsgång. Det föreligger ingen könsdisposition. 

Studien visade att nästan alla hundar med progressiv nefropati var nära besläktade med varandra och att 30 av 37 fall kunde förklaras genom släktskap till två hundar. Förekomsten av progressiv nefropati hos shih tzu visade sig inte överstiga en procent av populationen, utom under åren 1974 och 1983, vilket pekar på en låg frekvens av genen i rasen. Frekvensen av en gen kan dock snabbt förändras om endast ett fåtal avelsdjur används. Samma studie visade på en relativt smal avelsbas, där de tio mest använda hanarna med sina barn och barnbarn svarade för nära hälften av hela raspopulationen.

Tibetansk spaniel

Hos tibetansk spaniel diagnostiserades under åren 1981-1995 i Sverige 30 fall av progressiv nefropati, vilket utgör c:a en procent av populationen. Eftersom progressiv nefropati alltid leder till kronisk njursvikt måste man, trots den relativt låga frekvensen, betrakta sjukdomen som en allvarlig medfödd defekt i rasen. Hundarna i detta material levde mellan två månader och fyra år innan de måste avlivas på grund av kraftig urinförgiftning.

Central registrering av progressiv nefropati

Efter begäran från några rasklubbar om central registrering av sjukdomen och med godkännande från Svenska Kennelklubben har listor på diagnostiserade fall upprättats och finns numera tillgängliga för allmänheten hos Kennelklubben. Detta har möjliggjorts genom samarbete mellan laboratoriet Biovet, institutionen för kirurgi och medicin, smådjur, vid Sveriges lantbruksuniversitet, Svenska Kennelklubben och ras-klubbarna. Ett bekämpningsprogram mot progressiv nefropati, där central registrering av diagnostiserade fall ingår som en viktig del av arbetet, finns nu för raserna shih tzu, lhasa apso, tibetansk terrier, tibetansk spaniel, engelsk cocker spaniel och flat coated retriever.

För att detta bekämpningsprogram skall fungera krävs dock att unga hundar som dör eller avlivas på grund av njursjukdom blir obducerade. Utan mikroskopisk undersökning av njurvävnaden kan en säker diagnos inte ställas och därmed inte heller en central registrering upprättas. Detta kräver alltså aktiv medverkan från både veterinärer, uppfödare och hundägare.

Astrid Hoppe